Mielopatias inflamatórias / Inflammatory myelopathies / Mielopatías inflamatorias

Mielopatia inflamatória ou mielite transversa é uma síndrome neurológica potencialmente incapacitante com uma variedade de etiologias. Episódios únicos ou recorrentes podem resultar em dependência de cadeira de rodas. O quadro clínico de fraqueza, alteração de sensibilidade e disfunção autonômica de início agudo ou subagudo é marca dessa síndrome. Esse cenário é comum às diferentes etiologias, que podem ser de natureza desmielinizante, por doença autoimune sistêmica, paraneoplásica ou infecciosa. A ressonância magnética de coluna é o exame de neuroimagem de escolha. Exames complementares como avaliação do líquido cefalorraquidiano, testes sorológicos e pesquisa de anticorpos dão suporte à investigação. A depender da etiologia, há tratamentos específicos a fim de reduzir incapacidade e chance de novos surtos, além de diferentes prognósticos. Este trabalho objetiva uma revisão de literatura sobre mielopatias inflamatórias e suas principais etiologias, a partir de dados obtidos na plataforma eletrônica PubMed. Para a discussão, foram revisadas as etiologias desmielinizantes (encefalomielite disseminada aguda, esclerose múltipla, doença do espectro, neuromielite óptica e neurite óptica, encefalite e mielite associadas ao MOG-IgG); doenças autoimunes (lúpus eritematoso sistêmico e síndrome de Sjögren); síndromes paraneoplásicas e mielopatias infecciosas (neuroesquistossomose, mielite por HIV e por HTLV-1 e neurossífilis). Concluiu-se com este estudo que a mielopatia inflamatória é uma condição de gravidade variável que produz potencial incapacidade, causada por diferentes etiologias, porém com quadro clínico comum entre elas. Por isso, é importante conhecer cada uma dessas causas, a fim de promover o melhor e mais precoce tratamento e reduzir sequelas.

Inflammatory myelopathy or transverse myelitis is a potentially disabling neurological syndrome with various etiologies. Single or recurrent episodes can result in wheelchair dependence. A clinical picture of weakness, altered sensitivity, and autonomic dysfunction with acute or subacute onset is characteristic of this syndrome. This scenario is common to different etiologies, which can be of a demyelinating nature, due to systemic, paraneoplastic, or infectious autoimmune disease. Spine MRI is the neuroimaging test of choice. Complementary tests such as cerebrospinal fluid evaluation, serological tests and antibody research support the investigation. Depending on the etiology, there are specific treatments to reduce disability and the chance of new episodes, and different prognoses. This study is a literature review on inflammatory myelopathies and their main etiologies, based on data obtained from the PubMed database. Demyelinating etiologies (acute disseminated encephalomyelitis, multiple sclerosis, neuromyelitis optic spectrum disease and optic neuritis, MOG-IgG-associated encephalitis and myelitis), autoimmune diseases (systemic lupus erythematosus and Sjögren's syndrome), paraneoplastic syndromes and infectious myelopathies (neuroschistosomiasis, HIV and HTLV-1 myelitis, and neurosyphilis) were reviewed for discussion. In conclusion, inflammatory myelopathy is a condition of variable severity that produces potential disability, caused by different etiologies, but with a common clinical picture between them. Thus, knowledge on each of these causes is important to promote the best and earliest treatment and reduce sequelae.

La mielopatía inflamatoria o mielitis transversa es un síndrome neurológico potencialmente incapacitante con una variedad de etiologías. Los episodios únicos o recurrentes pueden tener como consecuencia dependencia de silla de ruedas. El cuadro clínico de debilidad, sensibilidad alterada y disfunción autonómica de inicio agudo o subagudo es distintivo de este síndrome. Esto es común a diferentes etiologías, que pueden ser de naturaleza desmielinizante, debido a enfermedades autoinmunes sistémicas, paraneoplásicas o infecciosas. La resonancia magnética de columna es la prueba de neuroimagen de elección. Las pruebas complementarias, como la evaluación del líquido cefalorraquídeo, las pruebas serológicas y la investigación de anticuerpos respaldan la investigación. Dependiendo de la etiología, existen tratamientos específicos para reducir la discapacidad y la posibilidad de nuevos brotes, además de diferentes pronósticos. Este trabajo tiene como objetivo revisar la literatura sobre mielopatías inflamatorias y sus principales etiologías desde los datos obtenidos de la base de datos electrónica PubMed. Se revisaron las etiologías desmielinizantes (encefalomielitis aguda diseminada, esclerosis múltiple, enfermedad del espectro, neuromielitis óptico y neuritis óptica, encefalitis y mielitis asociadas a MOG-IgG), las enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren), los síndromes paraneoplásicos y mielopatías infecciosas (neurosquistosomiasis, mielitis por VIH y HTLV-1 y neurosífilis). Se concluyó que la mielopatía inflamatoria es una condición de severidad variable, que produce potencial discapacidad causada por diferentes etiologías, pero tiene un cuadro clínico común entre ellas. Por ello, es importante conocer cada una de las causas para promover el mejor y más precoz tratamiento, además de reducir las secuelas.

Cerebrospinal fluid analysis: current diagnostic methods in central nervous system infectious diseases / Novos métodos diagnósticos liquóricos nas doenças infecciosas do sistema nervoso central

ABSTRACT Cerebrospinal fluid (CSF) analysis is an important diagnostic tool for many conditions affecting the central nervous system (CNS), especially CNS infectious diseases. Despite its low specificity, CSF white blood cell counts, CSF protein levels, CSF serum glucose ratio and CSF lactate measurement are useful in differentiating infections caused by distinct groups of pathogens. CSF direct examination and cultures can identify causative organisms and antibiotic sensitivities as well. Adjunctive tests such as latex agglutination, different immunological assays and molecular reactions have great specificities and increasing sensitivities. In this article, some recent diagnostic methods applied to CSF analysis for frequent CNS infections are presented.

RESUMO A análise do líquido cefalorraquiano (LCR) é uma importante ferramenta diagnóstica para muitas condições que afetam o sistema nervoso central (SNC), especialmente as doenças infecciosas. Apesar da baixa especificidade, a contagem de leucócitos no LCR, a determinação dos níveis de proteína, glicose e lactato podem ser úteis na diferenciação de infecções causadas por diferentes grupos de patógenos. O exame direto e as culturas podem identificar organismos causadores de infecções bem como suas sensibilidades a antibióticos. Testes adjuvantes como aglutinação em látex, diferentes ensaios imunológicos e reações moleculares têm taxas de sensibilidades e especificidades crescentes. Neste artigo, são apresentados alguns métodos diagnósticos mais recentemente aplicados à análise do LCR no diagnóstico das infecções do SNC.

Simultaneous ocular and osseous syphilis: a case report / Sífilis com envolvimentos ocular e ósseo simultâneos: um relato de caso

ABSTRACT Syphilis is a reemerging and potentially serious disease. Owing to its ubiquity and pleomorphism, it is called "the great imitator". We report the case of a young woman with secondary syphilis who presented with bilateral acute syphilitic posterior placoid chorioretinopathy along with a syphilitic skull periostitis. A pachymeningeal enhancement was observed on magnetic resonance imaging, but we believe it was an extension of the bone process rather than a meningitis itself on the basis of the normal cerebrospinal fluid analysis results. Treatment with intravenous crystalline penicillin resulted in complete resolution of the signs, symptoms, and imaging findings. Secondary syphilis is the stage with the highest bacteremia and the highest transmissibility, presenting mainly with mucocutaneous disorders and, less frequently, with involvement of other organs. High suspicion and a pragmatic approach are essential to the diagnosis because this disease can affect several organs, as in the present case, in which the eyes, bones, and skin were affected.

RESUMO A sífilis é uma doença reemergente e potencialmente grave. Por sua onipresença e pleomorfismo, é denominada "grande imitadora". Relatamos caso de paciente jovem com sífilis secundária, que se apresentou com coriorretinopatia placóide sifilítica posterior aguda bilateral, simultaneamente a periostite craniana sifilítica. A despeito de realce paquimeníngeo observado na ressonância magnética, acreditamos que este tenha sido uma extensão do processo ósseo e não, uma meningite em si, uma vez que o exame do líquido cefalorraquidiano estava completamente normal. Tratamento com penicilina cristalina intravenosa resultou em completa resolução dos sinais, sintomas e achados de imagem. A sífilis secundária é o estágio de maior bacteremia e maior transmissibilidade da doença, apresentando-se principalmente com quadros mucocutâneos, mas também, menos frequentemente, com envolvimento de outros órgãos. Elevada suspeição e uma abordagem pragmática são necessárias para o diagnóstico, uma vez que essa doença pode afetar vários órgãos, como no caso relatado, em que foram acometidos olhos, ossos e pele.

Coinfecção entre HIV e Sífilis: principais complicações clínicas e interferências no diagnóstico laboratorial / HIV and Syphilis coinfection: major clinical complications and laboratory diagnosis coinfection

Introdução: Devido às mudanças do comportamento sexual, os casos de coinfecção entre HIV e sífilis vêm se tornando um desafio para saúde pública mundial. As compli- cações dessa coinfecção, como manifestações cutâneas e neurológicas, são causadas principalmente pelo diagnóstico tardio. Objetivo: Apontar as principais complicações no quadro clínico de coinfectados com HIV e sífilis e descrever os possíveis interferentes no diagnóstico. Métodos: O presente artigo trata-se de uma revisão literária integrativa que tem como base artigos publicados em Inglês e Português no período de 2009 a 2019, que relatam sobre coinfecção de HIV e sífilis. Discussão: Pacientes coinfectados com HIV e sífilis podem apresentar quadro clínico atípico, isso ocorre em decorrência das alterações no curso natural da sífilis. Durante o diagnóstico da sífilis, em indivíduos coinfectados com HIV, reações atípicas, como o efeito prozona, podem gerar quadros de falso-positivo e falso-negativo nos testes não treponêmicos. Essas variações podem retardar o diagnós- tico, causando complicações, como a neurosífilis. Conclusão: Por fim, os interferentes, como resultados falso-negativo e falso-positivo, no diagnóstico da sífilis, podem alterar o resultado dos exames laboratoriais. Além disso, a falta de um protocolo para diagnóstico contribui para os desafios na investigação da coinfecção.

Introduction: Changes in sexual behavior increase cases of co-infection between HIV and syphilis, and it is becoming a challenge for public health worldwide. Complications of this co-infection, such as cutaneous and neurological manifestations, are mainly caused by late diagnosis. Objective: to describe the main complications in the clinical picture of co-infected with HIV and syphilis and the possible interferences in the diagnosis. Methods: This article is an integrative literary review based on articles published in English and Portuguese from 2009 to 2019, which report on HIV and syphilis co-infection. Discussion: Patients co-infected with HIV and syphilis, may present atypical symptoms, this occurs due to changes in the natural course of syphilis. During the diagnosis of syphilis, in HIV-infected individuals, atypical reactions, such as the prozone effect, can generate false-positive and false-negative conditions in non-treponemal tests. These variations can delay the diagnosis, causing complications, such as neurosyphilis. Conclusion: However, the interfering, as false-negative and false-positive results, with the diagnosis of syphilis, can alter the results of laboratory test.

Pseudoretinitis pigmentosa due to syphilis: a case report and literature review / Pseudorretinose pigmentária por sífilis: relato de caso e revisão de literatura

ABSTRACT Syphilis is a sexually transmitted infection caused by the spirochete Treponema pallidum. Ocular involvement can occur at any time, and it may affect 10% of patients in the secondary stage, and from 2% to 5% in the tertiary stage. Uveitis is the most common presentation of ocular syphilis, affecting 0.4% to 8% of patients with systemic disease. Chorioretinitis is the most common posterior alteration. We present the case of a 53-year-old male patient, presenting with bilateral low visual acuity and nyctalopia for 3 years. His physical examination revealed decreased pupillary reflex, anterior vitreous cells, physiologic papillae, arteriolar attenuation, reduced foveal reflex, diffuse retinal pigment epithelium atrophy, peripapillary and perivascular punctate pigment accumulation and peripheral chorioretinitis. Full-field electroretinogram was extinct in both eyes. Treponemal syphilis test was positive. Previously diagnosed as retinitis pigmentosa, evolved to blindness, despite proper treatment. Our case shows syphilis as a significant cause of blindness. Atypical presentations of retinitis pigmentosa must warn ophthalmologists to etiologies of pseudoretinitis pigmentosa, such as syphilis.

RESUMO A sífilis é uma infecção sexualmente transmissível causada pela espiroqueta Treponema pallidum. A sífilis ocular pode ocorrer em qualquer estágio da doença, chegando a 10% na forma secundária e a 2% a 5% em sua forma terciária. A uveíte é a manifestação ocular mais comum, ocorrendo em 0,4% a 8% dos pacientes com a doença sistêmica. A coriorretinite é a manifestação mais comum do segmento posterior. Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino, 53 anos, com queixa de baixa acuidade visual e nictalopia há ٣ anos. Seu exame físico revelou lentificação dos reflexos pupilares, celularidade no vítreo anterior, papilas fisiológicas, atenuação arteriolar, redução do reflexo foveal, atrofia difusa do epitélio pigmentar da retina, acúmulo punctato de pigmento em regiões peripapilar e perivascular e coriorretinite periférica. Eletrorretinograma de campo total extinto em ambos os olhos. O teste treponêmico foi positivo. Foi previamente diagnosticado como portador de retinose pigmentar, evoluindo com cegueira, a despeito do tratamento correto instituído. Esse caso mostra a sífilis como importante causadora de cegueira. Casos atípicos de retinose pigmentar devem alertar o oftalmologista para causas de pseudorretinose pigmentar, como a sífilis.

Protocolo Brasileiro para Infecções Sexualmente Transmissíveis 2020: testes diagnósticos para sífilis / Brazilian Protocol for Sexually Transmitted Infections 2020: syphilis diagnostic tests / Protocolo Brasileño para Infecciones de Transmisión Sexual 2020: pruebas de diagnóstico de sífilis

As recomendações de testes diagnósticos para investigação da sífilis compõem o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para Atenção Integral às Pessoas com Infecções Sexualmente Transmissíveis e o Manual Técnico para Diagnóstico de Sífilis, publicados pelo Ministério da Saúde do Brasil. Tais recomendações foram elaboradas com base em evidências científicas e discussões com painel de especialistas. Visando contribuir com gestores e profissionais de saúde na qualificação da assistência, este artigo apresenta o uso dos exames diretos para detecção de Treponema pallidum em lesões, assim como algoritmos que combinam testes imunológicos treponêmicos e não treponêmicos para auxiliar no diagnóstico da sífilis. O artigo também apresenta o uso dos testes não treponêmicos para investigação de neurossífilis e orientações para interpretação do título dos anticorpos não treponêmicos no monitoramento do tratamento e diagnóstico de sífilis congênita, bem como as perspectivas futuras de inovações em diagnóstico. Ressalta-se, além disso, o importante papel dos testes rápidos imunocromatográficos treponêmicos para a saúde pública e o enfrentamento da sífilis.

The recommendations for diagnostic tests for investigating syphilis are part of the Clinical Protocol and Therapeutic Guidelines for Comprehensive Care for People with Sexually Transmitted Infections and the Technical Manual for Syphilis Diagnosis, published by the Brazilian Ministry of Health. These recommendations were developed based on scientific evidence and discussions with a panel of experts. Aiming to contribute to the efforts of health service managers and health professionals in qualifying health care, this article presents the use of direct tests to detect Treponema pallidum in lesions, as well as algorithms that combine treponemal and non-treponemal antibody tests to assist in the diagnosis of syphilis. The article also covers use of non-treponemal tests to investigate neurosyphilis and guidelines for interpreting non-treponemal antibody titers in monitoring treatment and diagnosis of congenital syphilis, as well as prospects for innovations in diagnosis. The important role of rapid immunochromatographic treponemal tests for public health and for addressing syphilis is also highlighted.

Las recomendaciones de las pruebas de diagnóstico de sífilis forman parte del Protocolo Clínico y Directrices Terapéuticas para la Atención Integral a las Personas con Infecciones de Transmisión Sexual y del Manual Técnico para el Diagnóstico de Sífilis, publicados por el Ministerio de Salud de Brasil. Estos documentos fueron preparados en base a la evidencia científica y discusiones con especialistas. Con el objetivo de contribuir con los administradores y profesionales de la salud pública en la calificación de la atención, este artículo presenta el uso de pruebas directas para la detección de Treponema pallidum en lesiones, además de algoritmos que combinan pruebas treponémicas y no treponémicas para ayudar al diagnóstico. También se presentan las pruebas no treponémicas para investigar la neurosífilis y orientaciones para la interpretación de títulos de anticuerpos no treponémicos para monitorear la respuesta al tratamiento y diagnosticar la sífilis congénita, así como las perspectivas futuras para las innovaciones diagnósticas. También se enfatiza el uso de pruebas inmunocromatográficas treponémicas rápidas como una herramienta importante para la salud pública y para el enfrentamiento de la sífilis.

Protocolo Brasileiro para Infecções Sexualmente Transmissíveis 2020: testes diagnósticos para sífilis / Brazilian Protocol for Sexually Transmitted Infections 2020: syphilis diagnostic tests / Protocolo Brasileño para Infecciones de Transmisión Sexual 2020: pruebas de diagnóstico de sífilis

Resumo As recomendações de testes diagnósticos para investigação da sífilis compõem o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para Atenção Integral às Pessoas com Infecções Sexualmente Transmissíveis e o Manual Técnico para Diagnóstico de Sífilis, publicados pelo Ministério da Saúde do Brasil. Tais recomendações foram elaboradas com base em evidências científicas e discussões com painel de especialistas. Visando contribuir com gestores e profissionais de saúde na qualificação da assistência, este artigo apresenta o uso dos exames diretos para detecção de Treponema pallidum em lesões, assim como algoritmos que combinam testes imunológicos treponêmicos e não treponêmicos para auxiliar no diagnóstico da sífilis. O artigo também apresenta o uso dos testes não treponêmicos para investigação de neurossífilis e orientações para interpretação do título dos anticorpos não treponêmicos no monitoramento do tratamento e diagnóstico de sífilis congênita, bem como as perspectivas futuras de inovações em diagnóstico. Ressalta-se, além disso, o importante papel dos testes rápidos imunocromatográficos treponêmicos para a saúde pública e o enfrentamento da sífilis.

Abstract The recommendations for diagnostic tests for investigating syphilis are part of the Clinical Protocol and Therapeutic Guidelines for Comprehensive Care for People with Sexually Transmitted Infections and the Technical Manual for Syphilis Diagnosis, published by the Brazilian Ministry of Health. These recommendations were developed based on scientific evidence and discussions with a panel of experts. Aiming to contribute to the efforts of health service managers and health professionals in qualifying health care, this article presents the use of direct tests to detect Treponema pallidum in lesions, as well as algorithms that combine treponemal and non-treponemal antibody tests to assist in the diagnosis of syphilis. The article also covers use of non-treponemal tests to investigate neurosyphilis and guidelines for interpreting non-treponemal antibody titers in monitoring treatment and diagnosis of congenital syphilis, as well as prospects for innovations in diagnosis. The important role of rapid immunochromatographic treponemal tests for public health and for addressing syphilis is also highlighted.

Resumen Las recomendaciones de las pruebas de diagnóstico de sífilis forman parte del Protocolo Clínico y Directrices Terapéuticas para la Atención Integral a las Personas con Infecciones de Transmisión Sexual y del Manual Técnico para el Diagnóstico de Sífilis, publicados por el Ministerio de Salud de Brasil. Estos documentos fueron preparados en base a la evidencia científica y discusiones con especialistas. Con el objetivo de contribuir con los administradores y profesionales de la salud pública en la calificación de la atención, este artículo presenta el uso de pruebas directas para la detección de Treponema pallidum en lesiones, además de algoritmos que combinan pruebas treponémicas y no treponémicas para ayudar al diagnóstico. También se presentan las pruebas no treponémicas para investigar la neurosífilis y orientaciones para la interpretación de títulos de anticuerpos no treponémicos para monitorear la respuesta al tratamiento y diagnosticar la sífilis congénita, así como las perspectivas futuras para las innovaciones diagnósticas. También se enfatiza el uso de pruebas inmunocromatográficas treponémicas rápidas como una herramienta importante para la salud pública y para el enfrentamiento de la sífilis.

Differential diagnosis of temporal lobe lesions with hyperintense signal on T2-weighted and FLAIR sequences: pictorial essay / Diagnóstico diferencial das lesões com hipersinal em T2 e FLAIR que acometem o lobo temporal: ensaio iconográfico

Abstract Various neuropathologies produce hyperintense signals on T2-weighted or fluid-attenuated inversion recovery sequences of the temporal lobes. Recognition of the distribution pattern and associated findings may narrow the spectrum of differential diagnoses or suggest a specific disease. This pictorial essay aims to illustrate the relatively common diseases that affect the temporal lobe, such as herpes simplex encephalitis, neurosyphilis, limbic encephalitis, postictal edema, neoplasia, and multiple sclerosis, as well as those that are less common, such as myotonic dystrophy type 1, CADASIL, and CARASIL, together with the particularities of each entity.

Resumo Diversas neuropatologias apresentam hipersinal em T2 ou FLAIR nos lobos temporais, porém, o reconhecimento do padrão de distribuição e achados associados podem estreitar o espectro de diagnósticos diferenciais ou sugerir uma doença específica. Este ensaio iconográfico visa demonstrar doenças que acometem o lobo temporal e que são relativamente comuns no dia-a-dia dos radiologistas, como encefalite herpética, neurossífilis, encefalite límbica, edema pós-crise convulsiva, glioma e esclerose múltipla, e outras nem tão comuns como distrofia miotônica tipo I, CADASIL e CARASIL, atentando para as particularidades de cada entidade que auxiliam no diagnóstico.

A comparison of nontreponemal tests in cerebrospinal fluid for neurosyphilis diagnosis: equivalent detection of specific antibodies / Uma comparação de testes não treponêmicos no líquido cefalorraquidiano para diagnóstico de neurossífilis: detecção equivalente de anticorpos específicos

ABSTRACT Syphilis is a re-emerging sexually-transmitted infection, caused by the spirochete Treponema pallidum, that may penetrate early into the central nervous system. The venereal disease research laboratory test (VDRL) on the cerebrospinal fluid (CSF) is the most widely used for neurosyphilis diagnosis. We evaluated the performance of two other nontreponemal tests (rapid plasma reagin [RPR] and unheated serum reagin [USR] tests) in comparison with the VDRL in CSF. Methods: We analyzed CSF samples from 120 individuals based on VDRL reactivity in the CSF and the clinical picture of neurosyphilis. Results: High inter-rater reliability was found among all three tests, with equivalent sensitivity and specificity. Intraclass correlation coefficient for absolute agreement was 1 for VDRL versus USR, 0.99 for VDRL versus RPR, and 0.99 for RPR versus USR. Conclusions: Rapid plasma reagin and unheated serum reagin tests were identified as excellent alternatives for neurosyphilis diagnosis.

RESUMO A sífilis é uma infecção reemergente sexualmente transmissível pelo espiroqueta Treponema pallidum, que pode penetrar precocemente no sistema nervoso central. O teste venereal disease research laboratory test (VDRL) no líquido cefalorraquidiano (LCR) é o mais amplamente utilizado para diagnóstico de neurossífilis. Avalia-se o desempenho de dois outros testes não treponêmicos (rapid plasma reagin - RPR and unheated serum reagin - USR tests) em comparação ao VDRL no LCR. Métodos: Foram analisadas amostras de LCR de 120 indivíduos com base no quadro clínico compatível com neurossifilis e reatividade no VDRL no LCR. Resultados: Os testes apresentaram elevada concordância. O coeficiente de correlação intraclasse para concordância absoluta foi de 1 para VDRL versus USR, 0,99 para VDRL versus RPR e 0,99 para RPR versus USR. Conclusões: Os testes rapid plasma reagin e unheated serum reagin foram identificados como excelentes alternativas para o diagnóstico de neurossífilis.

Neurosyphilis and classical music: the great composers and "The Great Imitator" / Neurossífilis e música clássica: os grandes compositores e "A Grande Imitadora"

ABSTRACT Throughout history, neurosyphilis has victimized many people, including classical composers, with a wide range of clinical presentations. Methods: Six articles with descriptions of composers with possible neurosyphilis were reviewed. Results: Neurosyphilis is a possible diagnosis for composers like Beethoven, whose progressive hearing loss influenced his career, culminating in complete deafness. In his autopsy, cochlear nerve atrophy and cochlear inflammation were described. Donizetti developed behavioral changes, as well as headaches, general paresis and seizures. Both Schumann and Wolf suffered from personality changes, persecutory delusions and general paresis. Joplin and Delius also had symptoms attributed to syphilis. Autopsy findings confirmed the diagnosis of Smetana, who developed dementia, deafness and auditory hallucinations with rapid progression. His tinnitus was musically represented in his first String Quartet. Conclusion: Neurosyphilis victimized several notorious composers. It can be argued that neurosyphilis was a major source of inspiration as well, being responsible for the genesis of musical masterpieces.

RESUMO Através da história, a neurossífilis vitimou milhares de pessoas, incluindo compositores clássicos, com uma grande gama de manifestações. Métodos: Seis artigos com descrições de compositores com possível neurossífilis foram revisados. Resultados: Neurossífilis é um diagnóstico possível para compositores como Beethoven, cuja perda auditiva progressiva influenciou sua carreira, culminando com surdez completa. Em sua autópsia foram descritas inflamação e atrofia dos nervos cocleares. Donizetti desenvolveu alterações comportamentais, bem como cefaleias, paresia e convulsões. Tanto Schumann quanto Wolf sofreram com alterações comportamentais, delírios persecutórios e paresia. Joplin e Delius também tiveram sintomas relacionados a sífilis. Achados de autópsia confirmaram o diagnóstico de Smetana, que desenvolveu demência, surdez e alucinações auditivas rapidamente progressivas. Seu tinito foi musicalmente representados em seu Quarteto de Cordas No. 1. Conclusão: Neurossífilis vitimou diversos compositores de destaque. Pode-se argumentar que a doença chegou a ser grande fonte de inspiração e mesmo responsável pela gênese de diversas obras-primas.

Neurosyphilis and ocular syphilis clinical and cerebrospinal fluid characteristics: a case series / Características clínicas e liqúoricas de pacientes com neurossífilis e sífilis ocular: uma série de casos

ABSTRACT Background During the first decade of this century, a significant increase in the incidence of syphilis was documented. Objective To study clinical and laboratory characteristics of central nervous system and ocular syphilis. Methods A retrospective case series of 13 patients with a clinical and laboratory diagnosis of neurosyphilis and/or ocular syphilis who had been admitted to the Neurology and Neuro-ophthalmology Service of the Hospital de Clínicas, Federal University of Paraná. Results Nine patients had a diagnosis of neurosyphilis and two of them also had ocular syphilis. Four patients had a diagnosis of ocular syphilis alone. Among the patients with a diagnosis of neurosyphilis, six had symptomatic syphilitic meningitis, of whom one manifested as cranial nerve palsy alone, one as cranial nerve palsy plus ocular syphilis, two as transverse myelitis (syphilitic meningomyelitis), one as meningitis worsening the patient's myasthenia gravis symptoms and one as meningitis plus ocular syphilis. Additionally, we diagnosed three patients with meningovascular neurosyphilis. In the univariate analysis, patients without ocular syphilis showed greater levels of total protein and white blood cells in the cerebrospinal fluid than patients with ocular syphilis. Conclusion This Brazilian case series of patients with neurosyphilis and ocular syphilis highlights the wide variability of this disease. A high degree of diagnostic suspicion is necessary when facing neurological and ocular symptoms for rapid diagnosis and appropriate management of patients.

RESUMO Introdução Na primeira década deste século observou-se um aumento significativo da incidência de sífilis no mundo. Objetivo Estudar características clínicas e laboratoriais da sífilis no Sistema Nervoso Central e da sífilis ocular. Métodos Estudou-se, retrospectivamente, uma série de treze casos com diagnóstico clínico e laboratorial de neurossífilis e/ou sífilis ocular, admitidos aos Serviços de Neurologia ou Neuroftalmologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Resultados Nove pacientes tiveram diagnóstico de neurosífilis e dois destes apresentaram concomitantemente sífilis ocular. Quatro pacientes tiveram somente o diagnóstico de sífilis ocular. Dos pacientes com diagnóstico de neurosífilis, seis apresentaram meningite sifilítica sintomática, dentre os quais um se apresentou com paralisia isolada de par craniano, um com paralisia de par craniano associada sífilis ocular, dois com mielite transversa (manifestação de meningomielite), um com meningite que agravou sintomas de Miastenia Gravis e um com meningite isolada associada a sífilis ocular. Houve 3 casos de neurosífilis meningovascular. Na análise univariada, pacientes sem manifestações oculares de sífilis apresentaram maiores níveis proteína total e leucócitos do que os pacientes com sífilis ocular. Conclusão Essa série brasileira de casos de pacientes com neurosífilis e sífilis ocular destaca a alta variabilidade clínica desta doença. Alto grau de suspeição diagnóstica é necessário quando em frente a sintomas neurológicos e oculares para rápido diagnóstico e adequado manejo dos pacientes.

Sífilis: a grande imitadora / Sífilis: The Great Mimicker

A Sífilis é uma doença de transmissão vertical ou sexual causada por uma bactéria espiroqueta anaeróbia restrita que parasita exclusivamente o homem. Esse termo foi usado pela primeira vez em 1530 mas só em 1905 foi associado ao Treponema. Desde o advento da penicilina, os casos de sífilis decresceram até que há cerca de 20 anos a incidência dessa doença voltou a aumentar. Apesar de ser uma doença com múltiplas manifestações sendo capaz de mimetizar outras comorbidades, o diagnóstico e tratamento do Lues é relativamente simples e barato o que vai de encontro a elevada prevalência dessa doença até os dias de hoje. Devido às mudanças epidemiológicas caracterizadas por aumento na incidência e prevalência na última década, o objetivo desta revisão foi apresentar os aspectos relevantes para detecção da doença e aspectos do seu tratamento, levando em conta as diferentes faces da doença, prevenção e tratamento.

Syphilis is a disease of sexual transmission or passed from the mother to fetus caused by a restricted anaerobic spirochete bacterium that parasites exclusively humans. This term was first used in 1530 but only in 1905 was it associated with Treponema. Since the advent of penicillin, cases of syphilis have declined until about 20 years ago when the incidence of this disease has increased again. Although it is a disease with multiple manifestations being able to mimic other comorbidities, the diagnosis and treatment of Lues is relatively simple and inexpensive, which contradicts the high prevalence of this disease until the present day. Due to the epidemiological changes characterized by increased incidence and prevalence in the last decade, the objective of this review was to present the relevant aspects to detect the disease and aspects of its treatment, according to the different faces of the disease, prevention and treatment.

Sífilis terciária: neurossifilis parenquimatosa / Tertiary syphilis: parenchymal neurosyphilis

O aparecimento de novas infecções, nomeadamente o HIV, a sífilis como infecção secundária aumentou nos países desenvolvidos. Este artigo possui como objectivo apresentar um caso clinico de neurossifilis parenquimatosa. Caso clínico: Apresenta-se o caso clínico de um doente do sexo masculino com acentuada deterioração das capacidades físicas e mentais, sendo posteriormente diagnosticado com neurosifilis, secundária a uma infecção primária por HIV. Discussão: Diversos estudos têm demonstrado que apesar da taxa de prevalência da neurossífilis ser muito acentuada na era pré-antibióticos é, atualmente, menos prevalente que a sífilis primária nos países desenvolvidos. Todavia, associada à proliferação da infecção por HIV, a incidência tem aumentado, apresentando quadros clínicos mais complexos e de pior prognóstico. Conclusão: O aumento da incidência da sífilis terciária obriga a que os profissionais de saúde se encontrem mais sensibilizados para a problemática procurando efectuar diagnósticos precoces, evitando a evolução natural da doença e o aumento da mortalidade e morbilidade associadas.

With the emergence of new infections, syphilis as a secondary infection, increased in developed countries. This articleaims to present a clinical case of neurosyphilis. We present a case of a male patient with marked deterioration of physical and mental abilities, dependent on others, being subsequently diagnosed with neurosyphilis, secondary to a primary HIV infection. Discussion: Several studies have shown that despite the prevalence of neurosyphilis had beenvery pronounced in the pre-antibioticera, it is currently less prevalent than primary syphilis in developed countries. However, associated with the proliferation of HIV infection, the incidence has increased, with a more complicated prognosis. Conclusion: The increased incidence of tertiary syphilis requires that clinicians find themselves more aware of the problem in order to establish an early diagnose, avoiding the natural evolution of the disease and increased mortality and morbidity associated.

Furious Frederich: Nietzsche’s neurosyphilis diagnosis and new hypotheses / Frederico Furioso: O diagnóstico de neurossífilis de Nietzsche e novas hipóteses

The causes of Friedrich Nietzsche’s mental breakdown in early 1889 and of the subsequent slow decay to end-stage dementia along ten years will possibly remain open to debate. The diagnosis of syphilitic dementia paralytica, based only on medical anamnesis and physical examination, was considered indisputable by Otto Binswanger. On the other hand, taking into account recently described diseases, selectively collected evidence lend some support to alternative hypotheses: basal forebrain meningioma, CADASIL, MELAS and frontotemporal dementia.

As causas da crise neuropsiquiátrica de Friedrich Nietzsche no início de 1889 e de sua lenta deterioração em demência avançada ao longo de 10 anos provavelmente permanecerão uma questão em aberto. O diagnóstico da época, demência paralítica sifilítica, foi considerado por Otto Binswanger como indiscutível. Por outro lado, em vista de novas doenças descritas, evidências seletivamente ordenadas sugerem diversas hipóteses alternativas propostas ao longo das últimas décadas, como meningioma frontal, CADASIL, MELAS e demência frontotemporal.

Indicação de punção lombar para diagnóstico da neurossífilis / Indication of lumbar puncture for neurosyphilis diagnosis

A sífilis é um agravo infectocontagioso causado pelo Treponema pallidum, de transmissão predominantemente sexual, que afeta 12 milhões de pessoas por ano no mundo. Se não curada em suas fases iniciais, predispõe a complicações potencialmente graves. Uma dessas complicações é a neurossífilis, caracterizada pela invasão do sistema nervoso central pelo T. Pallidum em qualquer fase da história natural da infecção, cuja mortalidade ultrapassa 60%. Em pessoas com HIV, essa complicação pode ser mais frequente, surgir após um menor período de latência e ser mais agressiva. Na maioria das vezes, a neurossífilis é assintomática ou se apresenta por meio de manifestações clínicas pouco específicas que demandam alto índice de suspeição e propedêutica laboratorial invasiva. O diagnóstico é feito através de provas sorológicas ou de biologia molecular no líquor. A controvérsia é sobre a indicação desse diagnóstico e respectivo tratamento nos casos assintomáticos, principalmente em se tratando de pessoas que vivem com o HIV. Esta revisão narrativa da literatura concluiu que a punção lombar propedêutica da neurossífilis está indicada em pessoas que apresentam sororreagência ao VDRL, associado a uma ou mais das seguintes condições: manifestações neurológicas na esfera motora, sensitiva ou cognitiva; sintomatologia sifilítica ou VDRL maior que 1:8 pós-tratamento, descartada reinfecção; pessoas com HIV na presença de CD4 menor que 351 células/mm3 e VDRL maior ou igual a 1:32; e evidência de doença sifilítica terciária não neurológica em atividade (goma ou aortite). Feito o diagnóstico a partir desses critérios, o tratamento específico deverá ser administrado mesmo nos casos assintomáticos.

Syphilis is an infect-contagious injury caused by Treponema pallidum, of predominantly sexual transmission, which affects 12 million people worldwide each year. If not cured in its early stages, predisposes to potentially serious complications. One of the complications is neurosyphilis, characterized by the invasion of the central nervous system by T. pallidum in any phase of the natural history of the disease, whose mortality exceeds 60%. In people with HIV, this complication may be more frequent, arising after a shorter period of latency and also be more aggressive. Most often, neurosyphilis is asymptomatic or presents itself by means of little specific clinical manifestations, which require high index of suspicion and invasive laboratory propaedeutics. The diagnosis is made by serological tests or molecular biology study on the cerebrospinal fluid. The controversy is about the indication of this diagnosis and respective treatment in asymptomatic cases, mainly in people living with HIV. This narrative review of the literature concluded that propaedeutic lumbar puncture of neurosyphilis is recommended for people who have serum-reactivity to the VDRL, associated with one or more of the following conditions: neurological manifestations on motor, sensory or cognitive sphere; syphilitic symptoms or VDRL greater than 1:8 post-treatment, discarded reinfection; persons with HIV at the presence of CD4 less than 351 cells/mm3 and VDRL greater than or equal to 1:32; and evidence of no neurological tertiary syphilitic disease inactivity (gumma or aortitis). Made the diagnose from these criteria, specific treatment should be given even in asymptomatic cases.

Apresentação atípica de neurossífilis em paciente atendido no serviço de neurologia do HC ­ UFPR / Atypical presentation of neurosyphilis in patient treated at the neurology service of HC - UFPR

A sífilis é uma infecção sistêmica crônica que cursa com variadas apresentações clínicas e que pode acometer o sistema nervoso central, caracterizando a neurossífilis. O objetivo é relatar um caso de neurossífilis com apresentação atípica. Relato do caso: homem, 44 anos que apresentou paralisia facial periférica bilateral persistente após tratamento com corticoide e fisioterapia. Após dois meses, ainda apresentava sintomas e foi internado para investigação, na qual apresentou VDRL reagente no soro sendo diagnosticado com neurossífilis. Tratado por 10 dias com penicilina cristalina, evoluindo com melhora.A paralisia facial periférica bilateral pode ser uma apresentação atípica de neurossífilis e o uso de critérios diagnósticos é necessário pois não há exame padrão ouro para essa patologia. A neurossífilis pode se apresentar como paralisia facial periférica bilateral, mesmo em indivíduos imunocompetentes, e essa apresentação deve ser incluída na pratica clínica, permitindo o correto manejo do paciente.

Syphilis is a chronic infection that leads to various clinical presentations that may involve the central nervous system, featuring the neurosyphilis. The main objective is to report a case of neurosyphilis with atypical presentation. Case report: man, 44 years old who presented persistent bilateral facial palsy after treatment with corticosteroids and physiotherapy. After two months, he still had symptoms and was admitted for investigation, which showed positive VDRL in serum being diagnosed with neurosyphilis. He was treat for 10 days with penicilina, evolving with complete elimination of the symptomatology. The bilateral facial palsy can be an atypical presentation of neurosyphilis and the use of diagnostic criteria is necessary since there is no gold standard test for this disease. Neurosyphilis may present as bilateral facial palsy, even in immunocompetent individuals and this presentation should be included in clinical practice allowing the correct management of patient.

Profile of patients treated with malariotherapy in a psychiatric hospital in Porto Alegre, Brazil: a historical note / Perfil dos pacientes tratados com malarioterapia em hospital psiquiátrico de Porto Alegre: nota histórica

Introduction: Malariotherapy was a treatment to cure neurosyphilis developed in 1917 by Wagner-Jauregg, by inoculating blood infected with malaria in patients with neurosyphilis. The patient had febrile episodes that often cured him of the syphilitic infection. This treatment won the Nobel Prize in Medicine in 1927 and it was introduced in Hospital Psiquiátrico São Pedro (HPSP) in 1929. Methods: This is a descriptive retrospective cross-sectional study with collection of historical secondary data. Data were collected from a sample of 19 medical records of patients treated with malariotherapy in HPSP, in 1929 and 1930. Results: Most patients were white men aged from 25 to 40 years. The mean length of hospital stay was 1.4 year and the outcomes at this early application of malariotherapy were mostly negative (63.2% died). Discussion: The 19 cases evaluated in this study refer to the first year of application of malariotherapy in HPSP. The statistics available on the total number of dead and cured people over the 10 years this therapy was deployed suggest that the outcomes were better in the subsequent years, possibly due to improvement of technique. As a consequence of this innovative research, which had as its principle reorganizing the central nervous system by using the seizure triggered by malaria fever, other forms of shock therapies were developed, such as insulin therapy, cardiazol shock therapy, and electroconvulsive therapy (AU)

Introdução: A malarioterapia foi um tratamento para a cura da neurossífilis desenvolvido em 1917 por Wagner-Jauregg, através da inoculação de sangue contaminado pela malária em pacientes com neurossífilis. O paciente apresentava episódios febris que, muitas vezes, curavam-no da infecção sifilítica. Esse tratamento recebeu o Prêmio Nobel de Medicina em 1927 e foi introduzido no Hospital Psiquiátrico São Pedro (HPSP) em 1929. Métodos: Este é um estudo transversal retrospectivo descritivo com coleta de dados secundários históricos. Foram coletados dados de uma amostra de 19 prontuários médicos de pacientes tratados com malarioterapia no HPSP, em 1929 e 1930. Resultados: A maioria dos pacientes eram homens brancos com idades entre 25 e 40 anos. O tempo médio de internação foi de 1,4 ano e os desfechos nesse início de aplicação da malarioterapia foram majoritariamente negativos (63,2% foram a óbito). Discussão: Os 19 casos avaliados neste estudo referem-se ao primeiro ano de aplicação da malarioterapia no HPSP. As estatísticas existentes sobre o total de curados e mortos ao longo dos 10 anos de implantação dessa terapêutica sugerem que os desfechos dos anos seguintes foram melhores, possivelmente pelo aprimoramento da técnica. Como consequência dessa pesquisa inovadora, que tinha como princípio reorganizar o sistema nervoso central por meio da convulsão desencadeada pela febre da malária, outras formas de terapias de choque foram desenvolvidas, tais como a insulinoterapia, o choque por cardiazol e a eletroconvulsoterapia (AU)

Neurossífilis: uma breve revisão / Neurosyphilis: a brief review

A neurossífilis (NS) designa todas as formas de comprometimento do sistema nervoso central (SNC) causadas pela bactéria Treponema pallidum. Em pacientes imunocompetentes, ocorre principalmente no estádio terciário da sífilis (embora suceda em outros estádios), acometendo apenas 10 porcento dos pacientes com infecção primária não tratada. Apesar de um decréscimo significativo na incidência de neurossífilis nas últimas três décadas, a invasão do sistema nervoso humano ainda ocorre e a apresentação clínica não segue a evolução tradicional da era pré-antibiótica. Observa-se, atualmente, que a NS pode apresentar quadros clínicos muito similares aos de outras enfermidades do sistema nervoso, podendo ser confundida, mesmo após anos de acompanhamento, com doenças neurológicas ou psiquiátricas. Neste trabalho, fizemos uma revisão histórica, conceitual, epidemiológica, clínica e diagnóstica com o objetivo de ampliar o conhecimento sobre esta doença e melhorar a sua compreensão...

Neurosyphilis (NS) designates all the adverse effects on the central nervous system (CNS) caused by Treponema pallidum. It occurs at the third stage of syphilis in about 10 percent of patients with untreated primary infection. Despite a significant decrease in the incidence of neurosyphilis during the last three decades, the invasion of the human nervous system still takes place and the clinical presentation does not follow the traditional evolution of the pre-antibiotic era. At present, it is observed that NS may present clinical features very similar to those of other illnesses of the nervous system, and can be mistaken, even after years of follow-up, for neurological or psychiatric illnesses. In this work, we conducted an historical, epidemiological, conceptual, clinical and diagnostic review, with the purpose of expanding the knowledge and improving the understanding of this disease...

Cerebrospinal fluid analysis in infectious diseases of the nervous system: when to ask, what to ask, what to expect / O exame do liquido cefalorraquidiano em doencas infecciosas do sistema nervoso: quando pedir, o que pedir, o que esperar

Cerebrospinal fluid (CSF) analysis very frequently makes the difference to the diagnosis, not only in relation to infections but also in other diseases of the nervous system such as inflammatory, demyelinating, neoplastic and degenerative diseases. The authors review some practical and important features of CSF analysis in infectious diseases of the nervous system, with regard to acute bacterial meningitis, herpetic meningoencephalitis, neurotuberculosis, neurocryptococcosis, neurocysticercosis and neurosyphilis.

O exame de líquido cefalorraquidiano (LCR) é frequentemente o elemento determinante para o diagnóstico não somente de infecções mas também de outras doenças do sistema nervoso, tais como doenças inflamatórias, desmielinizantes, neoplásicas e degenerativas. Os autores reveem alguns aspectos práticos e importantes quanto ao papel do exame de LCR em meningites bacterianas agudas, meningoencefalite herpética, neurotuberculose, neurocriptococose, neurocisticercose e neurossífilis.